Міастенія: симптоми, причини виникнення, форми, лікування та прогноз

Деякі неврологічні захворювання складно піддаються не тільки лікування, але і діагностиці. Щоб визначити ознаки недуги і знайти спосіб усунення м’язової слабкості, медикам доводиться ретельно аналізувати симптоми та причини виникнення міастенії.

Що таке міастенія

Почуття втоми, що виникає після фізичних навантажень, знайоме багатьом і сприймається цілком природно. Але коли слабкість стає постійною і не знижується навіть після нічного відпочинку, хворого починає долати тривога.

І не даремно, оскільки м’язова стомлюваність — характерна ознака міастенії. А головним симптомом хвороби вважається аномальна м’язова слабкість зі схильністю до повільного прогресу.

Як виникає міастенія і що це таке, важливо розібратися вчасно. Це кращий спосіб уникнути провокуючих факторів та попередити розвиток важких патологічних процесів. І навіть у цьому випадку, хвороба відступає лише у 80% пацієнтів, тому що успіх терапії залежить не тільки від професійної кваліфікації лікаря, але і від свідомого ставлення пацієнта до свого здоров’я.

З латини назва захворювання звучить, як «міастенія гравіс», що означає «безсилля м’язів». Перший опис недуги (нервово-м’язового захворювання аутоімунного характеру) датовано 17-м століттям. З тих пір у вивченні природи дисфункції м’язів були зроблені гігантські кроки, але визначити точні причини виниклого процесу вченим так і не вдалося.

Одна з відомих передумов розвитку патології — дисфункції імунної системи, тому міастенія відноситься до категорії аутоімунних захворювань.

За статистикою, в останні роки зросла кількість людей, які страждають на міастенію, і в цьому списку переважають жінки у віці від 20 до 40 років.

Причини і механізм розвитку

Розвиток міастенії відбувається на тлі порушення иммуннитета, який раптом починає сприймати тканини організму, як чужорідні. Вважається, що цей механізм запускають гени, які до певного моменту перебували в сплячому стані.

Причиною активації сплячих генів можуть стати будь-які стресові ситуації в організмі:

  • вірусні ифнекции;
  • нервові потрясіння;
  • генні мутації, що порушують баланс імунної системи;
  • вагітність, пологи, кесарів розтин;
  • гормональні зміни;
  • різка зміна клімату при переїзді в іншу країну;
  • прийом антихолінестеразних препаратів.

Механізм розвитку хвороби пов’язаний з повною або частковою блокуванням м’язів і іннервують їх сполук. Антитіла, які виробляються імунною системою, пригнічують роботу нервових рецепторів ацетилхолинов, що забезпечують нейронні зв’язки.

Дивіться також:  Ангіна у дітей: симптоми і лікування, види захворювання, профілактика

В результаті агресії імуноглобулінів відбуваються наступні зміни:

  • зменшується кількість ацетилхолінових рецепторів;
  • знижується якість передачі інформації в нервових клітинах;
  • руйнується постсинаптическая мембрана, що відповідає за чутливість клітин і посилення нервових імпульсів;
  • припиняється передача сигналів в нервово-м’язові тканини.

Крім того, прогрес патології викликає зміни в біохімічних процесах нервово-м’язових волокон, що призводить до дисфункції ділянок мозку, що відповідають за вироблення імунних клітин і функціональність ендокринної системи.

Види захворювання

Міастенія буває вродженою, преобретенной та неонатальної. При першому типі ураження м’язів зумовлене генетично, що зустрічається вкрай рідко.

Міастенія придбана відноситься до найбільш поширених недуг. Дане захворювання розвивається внаслідок реакції імунітету у вигляді утворення імуноглобулінів на передачу нервових імпульсів у м’язовій тканині. Додатковим провокуючим фактором виникнення міастенії може бути тимома — пухлина вилочкової залози.

Розвиток неонатального типу можливо у немовлят, до яких хвороба перейшла від хворої матері. Слабка активність і малорухомість плода помітна при УЗД вагітних. Нерідкі випадки, коли такі діти гинули через нетривалий час після народження.

Симптоми міастенії

Розрізняють три основні форми прояви міастенії — очний, бульбарної і генералізовану. Кожна з таких типів недуги проявляється різною симптоматикою та характером уражень.

При очній формі міастенії спостерігається ослаблення м’язів, що відповідають за рух очного яблука. При цьому виникає двоїння в очах та опущення повік.

Бульбарна форма

Бульбарна форма хвороби супроводжується ураженням черепних нервів.

Характерна ознака — бульбарний параліч, має такі симптоми:

  • порушення іннервації мовного апарату, проблеми з мовою, дикцією;
  • порушення процесу жування і ковтання, зниження рухового потенціалу м’язів мови і носоглотки аж до їх атрофії;
  • розлад дихання;

Пацієнти з бульбарної міастенією не можуть чітко вимовляти слова, мова сповільнюється, а голос стає гугнявим. При тяжкому перебігу хвороби бульбарний синдром здатний викликати не пов’язані з життям дисфункції серцевої системи.

Генералізована форма міастенії

Генералізована форма міастенії носить найбільш складний характер, оскільки захоплює відразу кілька груп м’язів. Початок патології відбувається малопомітно, симптоми носять динамічний характер, тому вираженість проявів протягом дня може змінюватись декілька разів або зовсім відсутнім.

Дивіться також:  Запах з піхви: причини неприємного запаху, як від нього позбутися

Розвиток генералізованої форми міастенії проходить поетапно. Перша фаза хвороби характеризується проявом симптомів очної форми — опущення повік і нечіткість зору, особливо до вечора.

У міру перебігу прогресу генералізованої форми, патологічні зміни захоплюють нові групи м’язів. На цьому етапі виявляються симптоми, характерні для бульбарної міастенії: зміна тембру й сили звучання голосу, труднощі з пережовуванням їжі і ковтанням навіть рідких продуктів.

Подальший розвиток хвороби характеризується наростанням слабкості у всьому тілі. М’язи рук і ніг настільки втрачають сили, що пацієнту стає складно зробити навіть найпростіші рухи — сісти на стілець або встати з нього, піднятися по сходах, підняти вгору руки, повернути голову.

Міастенічні криз

Як і багато аутоімунні захворювання, міастенія може протікати не тільки в гострій або хронічній формі, але і набувати агресивний і навіть злоякісний характер розвитку.

Випадки раптового і стрімкого погіршення нейронних зв’язків у м’язових волокнах неврологи розцінюють, як міастенічні криз — загрозливе життя стан пацієнта, при якому виникають важкі дихальні і бульбарні розлади.

За етіологічним типу міастенічні криз класифікують як бульбарний, холинэргический і змішаний.

Бульбарний міастенічні криз проявляється вираженою двосторонньої дисфункцією під’язикового, блукаючого і язикоглоткового нервів і дихальної мускулатури, а також наростанням слабкості скелетних м’язів.

При тривалій відсутності навантаження м’язи атрофуються, а зниження рухової активності грудної клітини провокує розвиток дихальної недостатності. Тому такі пацієнти підлягають негайній госпіталізації у відділення реанімації та інтенсивного терапевтичного впливу, включаючи вентиляцію легенів.

Холинэргический криз виникає при передозуванні антихолінестеразними препаратами. Характеризується генералізацією процесів із захопленням особових і жувальних м’язів, а також м’язів шиї і плечового пояса.

Симптоматика патології схожа з плином бульбарного кризу, але відрізняється вираженістю вегетативних розладів:

  • посиленим слиновиділенням;
  • інтенсивним виділенням бронхіальної слизу;
  • пітливістю;
  • расстрйством сечовипускання;
  • блюванням;
  • бурхливу перистальтику кишечника;
  • рідким стільцем;
  • болями в животі;
  • гіпотонією.

І також холинэргический криз може супроводжуватися звуженням зіниць, судомами і втратою свідомості пацієнта.

Змішаний міастенічні криз відноситься до категорії найбільш тяжких станів, оскільки поєднує клінічні характеристики бульбарного і холинэргического кризів.

Злоякісна форма можлива на тлі пухлини вилочкової залози.

Дивіться також:  Гарднерелла вагіналіс (Gardnerella vaginalis): у чоловіків і жінок, як передається, симптоми і лікування гарднереллеза

Діагностичні заходи

Постановка діагнозу міастенії нерідко викликає труднощі. Найчастіше пацієнту, який скаржиться на відчуття постійної втоми, терапевти рекомендують більше відпочинку і прийом вітамінів.

Але особливо складно визначити розвиток міастенії у літніх людей, оскільки м’язова слабкість може розцінюватися як один із симптомів інших вікових захворювань.

Діагностика та лікування міастенії знаходиться в компетенції неврологів і нейрохірургів. І навіть фахівець не завжди може відразу визначити вид захворювання, тому для уточнення діагнозу призначають спеціальні аналізи і тести, що дозволяють диференціювати патологію.

Для встановлення точної причини недуги при підозрі на міастенію застосовують наступні методи:

  • клінічний огляд, вивчення анамнезу;
  • прозериновая проба — вплив прозерину ефективно знімає симптоми міастенії, тим самим підтверджуючи наявне захворювання;
  • дослідження складу крові на наявність імуноглобулінів;
  • аналіз крові на визначення гормонів ендокринної залози;
  • електроміографія — вивчення функціонального потенціалу нервово-м’язової системи;
  • комп’ютерна томографія вилочкової залози.

Кілька десятків років тому подібні діагностичні методики ще не були доступні, тому у 40% випадків захворювання міастенією завершувалося летальним результатом. Можливості сучасної медицини виключають розвиток ускладнень при умові вчасно розпочатої терапії.

Як лікувати хворобу

Поліпшення самопочуття апциента при міастенії досягається тільки на тлі корекції нервово-м’язових імпульсів. Щоб відновити порушені процеси, призначають ацетилхолін і препарати, що пригнічують антихолинэстеразу. А для регулювання імунологічного розлади застосовують глюкокортикоїди.

При недостатньому ефекті лікування використовують додаткові терапевтичні заходи — внутрішньовенне введення великої дози метилпреднізолону.

Крім того, важливим етапом лікування міастенії вважається призначення калійзберігаючих засобів, включаючи дієту з підвищеним вмістом кураги, бананів і родзинок.

При лікуванні генералізованої форми патології допустимо використання хірургічного втручання в області вилочкової залози.

Для відновлення здоров’я літніх пацієнтів застосовують цитостатичну терапію і очищення крові.

Профілактика міастенії та її ускладнень

Дотримання профілактичних заходів — це основа для попередження розвитку міастенії та можливих рецидивів. Багато що провокують хворобу чинники присутні в житті більшості людей.

Прогноз

Міастенія вважається хронічним недугою, тому ступінь сприятливості прогнозу визначається дисциплінованістю пацієнта. За умови дотримання всіх медичних рекомендацій і регулярному спостереженні неврологом, хворі досягають не тільки ремісії, але і одужання, зберігаючи можливість повноцінного життя.